O que é cirrose primária
A cirrose primária (CBP) é uma doença hepática autoimune crônica que afeta principalmente os pequenos ductos biliares do fígado, levando à colestase, fibrose hepática e, eventualmente, cirrose. A doença ocorre principalmente em mulheres de meia idade. A causa ainda não está completamente clara e pode estar relacionada a fatores genéticos, ambientais e imunológicos. A seguir está uma análise detalhada da cirrose primária.
1. Causas e patogênese da cirrose hepática primária
A causa específica da cirrose primária é desconhecida, mas pesquisas sugerem que os seguintes fatores podem estar relacionados ao seu aparecimento:
| possíveis causas | Descrição |
|---|---|
| fatores genéticos | Pacientes com histórico familiar apresentam maior taxa de incidência e algumas variações genéticas (como HLA-DRB1*08) estão associadas à CBP. |
| anormalidades imunológicas | Autoanticorpos (como o anticorpo antimitocondrial AMA) atacam as células epiteliais do ducto biliar e desencadeiam uma resposta inflamatória. |
| fatores ambientais | Fumar, infecções (como infecções do trato urinário) e exposição a produtos químicos podem desencadear doenças. |
2. Manifestações clínicas de cirrose hepática primária
Os primeiros sintomas da PBC muitas vezes não são óbvios. À medida que a doença progride, os seguintes sintomas podem aparecer:
| Classificação dos sintomas | Desempenho específico |
|---|---|
| primeiros sintomas | Fadiga, comichão na pele (deposição de ácidos biliares), boca e olhos secos (combinados com síndrome de Sjogren). |
| Sintomas tardios | Complicações relacionadas à icterícia, ascite, hepatoesplenomegalia, osteoporose e hipertensão portal. |
3. Diagnóstico e exame
O diagnóstico de CBP requer uma combinação de manifestações clínicas, exames laboratoriais e resultados de imagem:
| Verifique os itens | significado |
|---|---|
| exame de sangue | O anticorpo antimitocondrial (AMA-M2) é positivo (mais de 95% dos pacientes) e a fosfatase alcalina (ALP) está elevada. |
| Exame de imagem | A ultrassonografia ou a ressonância magnética excluem a obstrução do ducto biliar e a elastografia hepática avalia o grau de fibrose. |
| biópsia hepática | O padrão ouro para o diagnóstico mostra destruição do ducto biliar e infiltração de células inflamatórias. |
4. Plano de tratamento
Atualmente não há cura para a PBC, mas a intervenção precoce pode atrasar a progressão da doença:
| Tratamento | Medidas específicas |
|---|---|
| tratamento medicamentoso | O ácido ursodeoxicólico (UDCA) é usado como medicação de primeira linha, e o ácido obeticólico (OCA) é usado para pacientes nos quais o UDCA é ineficaz. |
| Tratamento sintomático | Medicamentos antipruriginosos (como colestiramina) e suplementação de vitamina D previnem a osteoporose. |
| transplante de fígado | Único método eficaz para pacientes em estágio terminal, a taxa de sobrevida em 5 anos pode chegar a 70% -80%. |
5. Prevenção e prognóstico
O prognóstico da PBC está intimamente relacionado ao momento do diagnóstico:
| fatores prognósticos | influência |
|---|---|
| diagnóstico precoce | A taxa de sobrevivência em 10 anos pode chegar a mais de 80% (para aqueles que não progrediram para cirrose). |
| diagnóstico tardio | Após a ocorrência da cirrose hepática, o período médio de sobrevivência é de cerca de 5 a 8 anos. |
Em termos de prevenção, evitar fumar e controlar as infecções pode reduzir o risco, e exames físicos regulares (especialmente aqueles com histórico familiar) podem ajudar na detecção precoce.
6. Tópicos importantes nos últimos 10 dias
As discussões recentes sobre a cirrose primária centraram-se em:
| tópicos quentes | Resumo do conteúdo |
|---|---|
| Pesquisa e desenvolvimento de novos medicamentos | Dados de ensaios clínicos de fase III de agonistas de PPAR (como Elafibranor) foram divulgados e espera-se que se tornem novos tratamentos. |
| qualidade de vida do paciente | As diretrizes de manejo da fadiga foram atualizadas, recomendando terapia cognitivo-comportamental combinada com intervenção com exercícios. |
| Melhorar a conscientização sobre doenças | A Semana Internacional de Conscientização sobre PBC enfatiza a conscientização do rastreamento precoce de que “a coceira não é uma questão trivial”. |
Em resumo, a cirrose primária é uma doença crónica que requer tratamento a longo prazo. O diagnóstico precoce e o tratamento padronizado podem melhorar significativamente o prognóstico. O público deve prestar atenção aos sinais de saúde do fígado, realizar exames regulares de grupos de alto risco e implementar prevenção e tratamento científicos.
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